APA ITU THALASSAEMIA ?

Thalassaemia merupakan penyakit keturunan dimana sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari), sehingga penderita akan mengalami anemia. Penyebab Thalassaemia dikarenakan sel–sel darah tidak mengandung cukup hemoglobin karena adanya kelainan atau perubahan pada salah satu bagian gen hemoglobin.

Jenis – Jenis Thalassaemia

Thalassaemia Carier/Trait.

Thalassaemia trait merupakan keadaan yang terjadi pada seseorang yang sehat namun ia dapat mewariskan gen thalassaemia pada anak-anaknya. Thalassaemia trait sudah ada sejak lahir, dan tetap ada sepanjang hidup penderita. Penderita tidak memerlukan transfusi darah sepanjang hidupnya.

Thalassaemia mayor.

Thalassaemia mayor mungkin terjadi bila kedua orangtua mempunyai pembawa sifat thalassaemia. Anak–anak dengan thalassaemia mayor tampak normal saat lahir, tetapi akan menderita kekurangan darah pada usia antara 3–18 bulan. Penderita memerlukan transfusi darah secara berkala seumur hidupnya. Apabila penderita thalassaemia mayor tidak dirawat, maka hidup mereka biasanya hanya bertahan antara 1-8 tahun.

Thalassaemia Intermedia

Thalassaemia Intermedia merupakan kondisi antara thalassaemia mayor dan minor. Penderita thalassaemia intermedia mungkin memerlukan transfusi darah secara berkala. Penderita dapat bertahan hidup sampai dewasa.

Bagamana Penyakit ini diturunkan ?

Apabila kedua orang tua penderita thalassaemia trait, maka dalam setiap kehamilan 25% kemungkinan anak mereka mempunyai darah normal, 50% kemungkinan menderita thalassaemia trait dan 25% kemungkinan menderita thalassaemia mayor.

Bagamana Gejala Thalassaemia ?

Gejala thalassaemia bervariasi diantaranya :

Dapatakah thalassaemia diobatai ?

Sampai saat ini belum ada obat yang menyembuhkan penyakit thalassaemia secara total. Untuk menjaga stamina dan kesehatan yang dapat dilakukan terhadap penderita Thalassaemia mayor adalah dengan transfusi darah secara teratur, biasanya sekali dalam empat minggu. Pada umumnya anak-anak yang menjalankan transfusi yang demikian ini tumbuh secara normal dan hidup bahagia sampai usia dua puluhan. Tetapi untuk hidup lebih lama, mereka memerlukan pengobatan lainnya.
Dewasa ini satu-satunya cara untuk mengeluarkan zat besi yang lebih dari tubuh adalah dengan menyuntikan obat yang bernama Desferal dibawah kulit dari suatu pompa kecil 5-7 malam setiap minggunya. Cara pengobatan yang demikian sangat berhasil dan kebanyakan anak-anak yang diobati dengan transfusi darah dan desferal sekarang dapat menjalankan kehidupannya dengan normal dan sehat.

Apakah ada cara pengobatan lainnya ?

Di negara-negara maju para ahli melakukan cangkok sum-sum tulang. Dengan cara ini maka jaringan sum-sum tulang penderita diganti dengan jaringan sum-sum tulang donor dari saudara kandungnya atau orang tuanya karena harus diperlukan donor yang cocok. Di Indonesia tindakan ini masih dalam persiapan. Oleh karena biayanya sangat tinggi.

Kapan saat yang baik untuk melakukan cangkok sumsum tulang ?

Sebaiknya dilakukan sedini mungkin, yakni pada saat anak belum banyak mendapatkan transfusi darah, makin besar kemungkinan untuk terjadi penolakan terhadap jaringan sumsum tulang donor dan batas usianya tidak lebih dari 15 tahun, ini banyak terjadi diluar negeri atau negara-negara berkembang yang sudah biasa menangani cangkok sumsum.

Thalassaemia dapat dicegah

Apakah anda memiliki Thalassaemia Trait/bawaan, dan pembawa Thalassaemia yang sehat, maka terdapat dua kemungkinan yaitu :